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成骨不全 (脆骨症,原发性骨脆症,骨膜发育不良)

成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质

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到院就诊须知
  • 别名:
    脆骨症,原发性骨脆症,骨膜发育不良
  • 部位:
  • 挂什么科:
    骨科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(50000 —— 100000元)
  • 治愈周期:
    1-2年
  • 治愈率:
    75%
病因
成骨不全病因一、成骨不全病因本病病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿
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症状
成骨不全症状典型症状:骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折相关症状:骨脆蓝巩膜关节松弛神经性耳聋成骨不全诊断一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端
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预防
成骨不全预防成骨不全预防本病呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例,目前尚无预防措施。
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诊断
成骨不全鉴别有学者认为本病诊断关键点在于与软骨发育不全的鉴别。软骨发育不全是一种全身对称性软骨发育障碍,主要表现为四肢粗短但躯干近乎正常的侏儒畸形。重症软骨发育不全声像图特点:胎头增大,双顶径增宽;肋骨粗短,胸廓狭小但胸廓下口相对扩大;胎儿
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治疗
成骨不全诊疗知识就诊科室:骨科治疗费用:市三甲医院约(50000——100000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:康复治疗成骨不全一般治疗一、西医治疗本病是一种先天性疾病,无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但
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检查
成骨不全检查本病的辅助检查方法主要是X线检查和实验室检查:1、X线检查:X线主要表现为骨质的缺乏及普遍性骨质稀疏。①在长骨表现为细长骨小梁稀少,呈半透光状,皮质菲薄如铅笔画。髓腔相对变大,严重时可有囊性变。骨两端膨大呈杵状,可见有多处陈旧性
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饮食
成骨不全饮食原则成骨不全的食疗方(1)柠檬乳鸽汤原料:瘦乳鸽2只,排骨200克,柠檬半个(青柠檬或黄柠檬均可),生姜5克,盐适量。制作方法:柠檬,洗净,切片去核。乳鸽,宰杀,去内脏及脚,洗净。排骨,切作块。将乳鸽、排骨,同放入开水中,煮5分
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就诊指南
典型症状骨质疏松 脊柱后突建议就诊科室骨科最佳就诊时间容易骨折就诊时长3天复诊频率/诊疗周期需长期服药治疗就诊前准备无特殊要求,注意休息。常见问诊内容1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)2、是否到过医院就诊,做过那些
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护理
成骨不全一般护理成骨不全护理严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致,或因继发性感染。如能存活1个月,就有长期存活的可能性。在婴儿期,多次多处的骨折,为处理上的主要困难。过了青春期,骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后
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