Maffucci综合征_Maffucci综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

Maffucci综合征 (马弗西氏综合征，伴多发性血管瘤的软骨发育不良，内生软骨瘤综合征)

Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤，是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向，多见于男性，多自青春期前后发病，病史长，通常无痛性，但由于肿瘤的存在可能影响肢体的

到院就诊须知

病因

Maffucci综合征病因主要病因：由先天性中胚叶发育不良引起一、病因病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的

症状

Maffucci综合征症状典型症状：身材短小、下肢不等长、继发性畸形相关症状：髋内翻膝内翻一、症状本病常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长(3

预防

Maffucci综合征预防本病是一种先天性疾病，目前尚无预防措施。由于本病有恶变的可能，故对本病患者进行诊治时，应仔细观察，必要时作作组织活检，以便及早给患者提供正确的治疗。

诊断

本病常伴有静脉曲张、栓塞及静脉石。且骨和软组织均可发生恶变。内生性软骨瘤有明显恶变倾向，常转为软骨肉瘤，需与Kaposi鉴别。但上述鉴别点并不是绝对的，有时Maffucci综合征和Ka2posi肉瘤的皮肤损害，在肉眼和镜下的表现很相似而不易

治疗

Maffucci综合征诊疗知识就诊科室：骨科Maffucci综合征一般治疗1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线，膝外翻可行股骨下端截骨

检查

对本病的检查主要是进行影象学检查。1、X线检查，X线主要表现为：①骨改变：大多数累及管状骨的干骺及骨干，表现为囊状、柱状透亮区或缺损区，透亮区间有条形致密影，骨皮质变薄，甚至可突破而深入软组织，病灶早期完全透亮，儿童期出现点状钙化，以后逐渐

饮食

Maffucci综合征饮食原则由于放疗可引起骨髓抑制，表现为白细胞和血小板下降等。为防止骨髓抑制引起血象下降，要注意加强营养，适当多食鸡、鸭、鱼、肉等，宜采用煮、炖、蒸等方法烹制。还可以选择台铁较多的食品，如动物的肝脏、腰子、心脏、蛋黄等;

护理

Maffucci综合征一般护理1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.继续服用药物，做好护理。3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神

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