Friedreich共济失调症_Friedreich共济失调症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

Friedreich共济失调症 (弗里德赖希共济失调，少年脊髓型遗传性共济失调)

弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ，FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1～2/10万人。

到院就诊须知

病因

Friedreich共济失调症病因主要病因：遗传本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥

症状

Friedreich共济失调症症状早期症状：是双下肢共济失调，步态不稳、步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立摇晃不稳，不一定因闭目而加重晚期症状：后躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样等

预防

Friedreich共济失调症预防预防：本病是一种先天性的遗传性疾病，用DNA诊断及时进行产前诊断和选择性流产,是防治本病的根本性措施。

诊断

本病主要需与颈椎脊髓病进行鉴别：本病步态蹒跚不稳，双手精细动作障碍，锥体未受累时可有肌张力增高，病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调，无颅神经受累，无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。

治疗

Friedreich共济失调症诊疗知识就诊科室：神经内科骨科Friedreich共济失调症一般治疗一、症状对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法，为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合

检查

本病的检查主要是进行一些体格检查和特殊检查：体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状；骨骼

饮食

Friedreich共济失调症饮食原则共济失调食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)1、猪脑枸髓汤配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸

护理

Friedreich共济失调症一般护理保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使共济失调发展。

推荐医院