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C5功能不全综合征 (家族性C5功能缺陷)

C5功能不全综合征病因 主要病因: C5功能缺陷,常染色体遗传

  一、发病原因

  常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。

  二、发病机制

  补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感染的易感性增高,并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全,血清中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不明。

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