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C5功能不全综合征 (家族性C5功能缺陷)

C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。

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到院就诊须知
  • 别名:
    家族性C5功能缺陷
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    内科 儿科
  • 一般费用:
    市三甲医院约3000--8000
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    40%
病因
C5功能不全综合征病因主要病因:C5功能缺陷,常染色体遗传一、发病原因常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。二、发病机制补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和
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症状
C5功能不全综合征症状典型症状:免疫力下降、腹泻、消瘦相关症状:消瘦一、症状从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌
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预防
C5功能不全综合征预防忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体康复。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式,但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的。
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诊断
目前暂无相关资料
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治疗
C5功能不全综合征诊疗知识就诊科室:内科儿科治疗费用:市三甲医院约3000--8000治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗C5功能不全综合征一般治疗治疗:以预防和控制感染为主,可根据病原菌和药物敏感实验,选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆
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检查
血清总补体(CH50)及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围,C5活力下降,患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对淀粉颗粒和葡萄球菌的吞噬作用。患儿的其他中性粒细胞功能正常,但部分病例可伴有T细胞功能异常和高球蛋白血症。
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饮食
C5功能不全综合征饮食原则慢性腹泻,食欲不佳食疗方:(1)荔枝粥:将荔枝(干品)5枚去壳,与粳米100克加水共煨粥。晚餐服,连服5日为1个疗程。适用于黎明前腹泻、口臭者。(2)菱粉粥:取粳米100克,加水煨粥,待粳米熟时,调入菱粉30~6
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护理
C5功能不全综合征一般护理保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
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