肝豆状核变性_肝豆状核变性的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性，颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wils

到院就诊须知

病因

肝豆状核变性病因一、发病原因肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。二、发病机制WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调

症状

肝豆状核变性症状典型症状：先天性铜代谢，障碍角膜外缘有棕绿色色素，环锥体外系损害，震颤。相关症状：注意力不集中无力肝功能衰竭鼻衄肝昏迷易激动一、症状1.本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均

预防

肝豆状核变性预防肝豆状核变性预防饮食治疗的目的就是通过利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的措施，是一项长期细致的工作，而饮食护理是重要的一

诊断

肝豆状核变性鉴别本病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。1.Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏，血清CP可下降，胆汁性肝硬化也可出现K-F环，须注意鉴别;2.本病出现帕金

治疗

肝豆状核变性诊疗知识就诊科室：神经内科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗肝豆状核变性一般治疗一、治疗1.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗防止病情发

检查

一、实验室检查1.血清CP及血清铜氧化酶活性测定是本病重要的诊断依据①血清铜蓝蛋白测定：WD患者血清CP

饮食

肝豆状核变性饮食原则肝豆状核变性饮食不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜

就诊指南

典型症状注意力不集中、无力、肝功能衰竭建议就诊科室神经内科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留3天，复诊每次预留1天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期无力减缓后，不适随诊。严重者需入院治疗待精神力集中后转门诊治疗

护理

肝豆状核变性一般护理肝豆状核变性护理1生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护，定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。2观察用药后反应在驱铜治疗时，密切注意观察患者的各种反应，这要求我们对患者因

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