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组织细胞增殖症 (参考儿科学)

  单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛,伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。多发性病变一般相继发现。

  患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状,亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征,即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症,主要为多发性颅骨病变,其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外,还可有发育障碍,肝、脾肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

  婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外,还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

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