脂质沉积性肌病_脂质沉积性肌病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

脂质沉积性肌病 (脂肪贮积肌病)

脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢

到院就诊须知

病因

脂质沉积性肌病病因主要病因：常染色体隐性遗传肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏脂质沉积性肌病疾病病因一、发病原因本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以

症状

脂质沉积性肌病症状典型症状：四肢对称性肌无力、较轻的肌萎缩、肌肉胀痛等相关症状：对称性肌无力肌痛蛋白尿肌性肌无力脂质沉积性肌病症状诊断一、症状1、肉碱缺乏所致的LSM，常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无

预防

脂质沉积性肌病预防脂质沉积性肌病预防进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

诊断

脂质沉积性肌病鉴别诊断一、鉴别由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。此外，本病还应

治疗

脂质沉积性肌病诊疗知识就诊科室：神经内科内分泌科治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗脂质沉积性肌病一般治疗脂质沉积性肌病西医治疗一、治疗1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20

检查

脂质沉积性肌病检查一、检查1、血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时，血清CK可同时升高。2、肌电图检查多呈肌源性损害。

饮食

脂质沉积性肌病饮食原则脂质沉积性肌病饮食保健1、脂质沉积性肌病吃哪些食物对身体好：如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭应采取对症治疗宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。如糖尿病、消化道溃疡及结核病等。应进食富含肉毒碱的牛羊肉和牛奶制品，

护理

脂质沉积性肌病一般护理脂质沉积性肌病护理调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多

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