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真性红细胞增多症 (参考内科学)
典型症状
出血倾向、鼻衄
建议就诊科室
血液科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留3天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至出血量减少后不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无红细胞增多、复视等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.红细胞
(1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。 (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。 (4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等,可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。 (5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。
2.粒细胞
约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。
3.血小板及凝血功能
血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其黏附、聚集及释放功能均减低,而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。
4.血容量及血液黏滞度
血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。
5.骨髓象
(1)涂片几乎均显示细胞高度增生,脂肪颗粒减少,红、粒、巨核三系均增生,以红系最为显著,巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。 (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失,推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。 (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象,骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症,用网状纤维染色法,可以证实10%~20%的患者有纤维组织增加。
6.染色体检查
未治患者染色体异常为18%~26%,最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长,染色体异常发生率会逐渐升高,病期超过10年病人,染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时,已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。
7.红系祖细胞培养
PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E,即内源性CFU-E,如有PV患者红系祖细胞的特点,可作为早期非典型病例的确诊依据。
8.红细胞生长素测定
应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如,与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。
9.骨髓活检
表现为骨髓纤维化。
诊断标准
1.PVSG标准 (1)A类标准: ①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法):男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg,②动脉血氧饱和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B类标准: ①血小板计数>400×109/L。 ②白细胞计数>12×109/L(无发热,感染状态)。 ③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100,无发热,感染状态)。 ④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。 凡符合上述A类①+②+③,或A类①+②再加B类中任何2项,则可诊断。 2.国内标准 根据我国具体情况,国内制订PV诊断标准: (1)临床表现: ①皮肤,黏膜绛红色。 ②脾大。 ③高血压或病程中有血栓史。 (2)实验室检查: ①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L,红细胞>6.5×1012/L,女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血细胞容量绝对值增加,51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg,女性>27ml/kg。 ③血细胞比容增高,男性≥0.54,女性≥0.50。 ④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。 ⑤血小板计数多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。 ⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃,粒,红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。 (3)能除外继发性红细胞增多症。 (4)能除外相对性红细胞增多症。 诊断真性红细胞增多症可有两种方法,最好采用A法,确无条件测红细胞容量时,则采用B法。 A法:具有上述(1)类中任何2项,加(2)类中第①,②项,再加(3)类即可诊断本病。 B法:具有(1)类中第①,②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L,女性≥190g/L),尚需具备第(2)类第③~⑦项中任何4项,再加上(3),(4)类,方可诊断本病。
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