致死性家族性失眠症_致死性家族性失眠症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

致死性家族性失眠症 (致命性家族性失眠症)

本病是一种亚急性的家族性TSE，临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意

到院就诊须知

病因

致死性家族性失眠症病因一、发病原因致死性家族性失眠病(fatalfamilialinsomnia，FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变FFI是常染色体显性遗传性疾病，与129Met178Asn单元型相关联。已证实无

症状

致死性家族性失眠症症状典型症状：通常患者自诉失眠，睡眠期间激动，多梦；构音障碍和共济失调；自主神经系统，识别机能劳动记忆相关症状：构音障碍失眠共济失调一、症状一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;

预防

致死性家族性失眠症预防一、预防鉴于朊毒体病尚无治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢

诊断

和CJD一样，除致死性家族性失眠症外，也可能有散发性致死性失眠症存在。1988年，Mizusawa等报道了一例散发性致死性失眠症。患者37岁。男性，生前有30个月的失眠症、痴呆、肌阵挛、共济失调、夜间激动和自主神经机能障碍病史。组织病理学检

治疗

致死性家族性失眠症诊疗知识就诊科室：精神病科心理咨询治疗费用：市三甲医院约（2000——10000元）治疗周期：治疗方法：药物治疗致死性家族性失眠症一般治疗一、治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无的病原治疗。有报道认为刚果

检查

外周血常规检查正常1.与深睡眠相关的EEG活动减少或消失。2.[18F]PET检查，丘脑区代谢优先减低。3.EEG睡眠期间：活动、睡眠梭形波、K复合体减少，甚至完全消失;快速眼运动(REM)相异常;觉醒期间：进行性扁平的背景活动，缓慢的活动

饮食

致死性家族性失眠症饮食原则一、适宜食物宜饮食清淡为主，合理搭配膳食。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

护理

致死性家族性失眠症一般护理预后预后极差，已知病例无一例外均告死亡。

推荐医院