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早期婴儿型癫痫性脑病 (大田原综合征,早期幼儿癫痫性脑病)

早期婴儿型癫痫性脑病症状

典型症状: 强直和(或)强直阵挛发作,智力及体格发育显著落后,语言障碍、肢体偏瘫等

相关症状: 语言发育迟缓 智力减低 额叶癫痫的扣带回发作

  一、症状

  1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min,可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。

  2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失,存活者常不会抬头,语言障碍,肢体偏瘫等,精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

  二、诊断

  1.诊断必备条件

  (1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。

  (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

  (4)特征性暴发抑制型脑电图。

  (4)严重的精神运动障碍。

  2.诊断参考条件

  (1)家族史,多种病因。

  (2)可转变为婴儿痉挛症。

  大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征),Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

  (3)三者的共同点为:

  ①年龄依赖;

  ②频繁不易控制的发作;

  ③持续严重不正常的脑电图;

  ④多种多样的病因;

  ⑤智力受损;

  ⑥预后不良,三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

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