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阵发性睡眠性血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征

2021-05-06 15:14:58

p  阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的骨髓克隆性疾病,下面来了解一下阵发性睡眠性血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征。/pp  一、阵发性睡眠性血红蛋白尿/pp  是一种易发生于睡眠时的疾病,本病初次发作时患者的年龄大多在20~40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常,导致红细胞在血管内发生破裂、崩解,产生血红蛋白尿、贫血症状。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。患病后身体极易疲劳,免疫力下降。/pp  本病起病缓慢,睡眠性血红蛋白尿的发作常常是间歇性的,也可以因症状较轻而未引起病人的注意,也可以贫血出现后多年不发生。因而常不引起患者的重视,延迟诊断和治疗。/pp  二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征/pp  1、血管内溶血,典型表现为周期性发作的早晨深色尿,也可表现为连续的红细胞破坏而无明显的血红蛋白尿。/pp  2、在独特部位形成静脉血栓,尤其在肝静脉、肠系膜静脉、门静脉和颅内静脉。/pp  3、骨髓衰竭,明显的再生低下或尽管骨髓组织学为细胞量相对正常但细胞功能差。/ppbr//p

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