阵发性睡眠性血红蛋白尿，阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征
2021-05-06 15:14:58
p 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的骨髓克隆性疾病，下面来了解一下阵发性睡眠性血红蛋白尿，阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征。/pp 一、阵发性睡眠性血红蛋白尿/pp 是一种易发生于睡眠时的疾病，本病初次发作时患者的年龄大多在20～40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常，导致红细胞在血管内发生破裂、崩解，产生血红蛋白尿、贫血症状。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。患病后身体极易疲劳，免疫力下降。/pp 本病起病缓慢，睡眠性血红蛋白尿的发作常常是间歇性的，也可以因症状较轻而未引起病人的注意，也可以贫血出现后多年不发生。因而常不引起患者的重视，延迟诊断和治疗。/pp 二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征/pp 1、血管内溶血，典型表现为周期性发作的早晨深色尿，也可表现为连续的红细胞破坏而无明显的血红蛋白尿。/pp 2、在独特部位形成静脉血栓，尤其在肝静脉、肠系膜静脉、门静脉和颅内静脉。/pp 3、骨髓衰竭，明显的再生低下或尽管骨髓组织学为细胞量相对正常但细胞功能差。/ppbr//p
