阵发性睡眠性血红蛋白尿_阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状,治疗,好评专家_疾病查询

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细

到院就诊须知

病因

阵发性睡眠性血红蛋白尿病因一、病因PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感

症状

阵发性睡眠性血红蛋白尿症状典型症状：典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。相关症状：乏力心悸鼻衄食欲减退一、症状起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.

预防

阵发性睡眠性血红蛋白尿预防阵发性睡眠性血红蛋白尿预防阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免

诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别1.再障 PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低，而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞，或是有PN

治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗知识就诊科室：血液科肾内科治疗费用：市三甲医院约（8000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿一般治疗一、治疗1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/

检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿检查1.外周血全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。骨

饮食

阵发性睡眠性血红蛋白尿饮食原则阵发性睡眠性血红蛋白尿饮食1)：早餐：去油牛奶半斤，加糖半两;蒸鸡蛋羹两个(不放油);馒头2两。午餐：无油瘦猪肉末l/2两，面片汤2两。下午3时：去油牛奶半斤，加糖半两。晚餐：大米稠粥2两;碎猪腰子l/2两，烩

护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿一般护理阵发性睡眠性血红蛋白尿护理①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极

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