阵发性冷性血红蛋白尿_阵发性冷性血红蛋白尿的症状,治疗,好评专家_疾病查询

阵发性冷性血红蛋白尿 (参考内科学)

　　阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因病毒、支原体、螺旋体感染。(二)发病机制现已确定本症的溶血是由血中一种7SIgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃

症状

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性

治疗

(一)治疗尚无治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。(二)预后感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。

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