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α-贮存池病 (参考内科学)

　　α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒

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到院就诊须知
  • 别名：
    参考内科学
  • 部位：
    全身
  • 挂什么科：
    血液科
病因
(一)发病原因为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF
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症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。根据临床表现、实验室检查确诊。
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治疗
(一)治疗DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板。(二)预后αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α
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