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δ-贮存池病 (参考内科学)

  δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    血液科
病因
(一)发病原因目前暂无相关资料(二)发病机制基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。
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症状
患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higa
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治疗
(一)治疗出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。(二)预后目前暂无相关资料
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