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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐

到院就诊须知

病因

异染性脑白质营养不良病因异染性脑白质营养不良疾病病因一、发病原因异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。二、发病机制硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾

症状

异染性脑白质营养不良症状早期症状：行走困难、膝过伸、智力低下、易激惹、肌张力降低、腱反射减弱晚期症状：废用性肌萎缩、四肢痉挛性瘫痪、全身性强直阵挛性癫痫发作、眼震、视神经萎缩、失语相关症状：脑白质稀疏脑白质脱髓鞘脑白质偏少反应迟钝异染性脑白

预防

异染性脑白质营养不良预防异染性脑白质营养不良预防进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

诊断

异染性脑白质营养不良鉴别诊断一、鉴别注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病，婴儿型Gaucher病，半乳糖脑苷类脂沉积病，Farber病相鉴别。

治疗

异染性脑白质营养不良诊疗知识就诊科室：神经内科治疗费用：市三甲医院约1000--5000治愈率：治疗周期：治疗方法：生活护理、对症治疗异染性脑白质营养不良一般治疗异染性脑白质营养不良西医治疗一、治疗无特效

检查

异染性脑白质营养不良检查一、检查1、尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低。2、周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒。

饮食

异染性脑白质营养不良饮食原则异染性脑白质营养不良饮食保健平时多注意补充一定的维生素，尽量做一些患者顺口的饭菜，其他的可听取医生的建议。

护理

异染性脑白质营养不良一般护理异染性脑白质营养不良护理避免进食油炸、煎炒以及辛辣之品。2.注意多吃蔬菜水果等富含维生素的食物，避免油腻食物。3.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

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