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幼年型粒-单核细胞白血病 (慢性粒单核细胞白血病,婴幼儿单体7综合征,幼年型粒单核细胞白血病,幼年型粒-单核)

幼年型粒-单核细胞白血病症状

典型症状: 腋下淋巴结肿大、胸骨压痛、骨髓抑制、白细胞增多、咳嗽

幼年型粒-单核细胞白血病症状诊断

  95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。

  起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,黄色瘤,牛奶咖啡斑,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。

  1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。

  1.临床特征 ①肝脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。

  2.最低实验室标准(满足全部3个条件)

  (1)Ph-或bcr/abl-。

  (2)外周血单核细胞计数>1×109/L。

  (3)骨髓原始细胞<20%。

  3.为明确诊断要求的标准

  (1)HbF随年龄增加。

  (2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。

  (3)白细胞>10×109/L。

  (4)克隆性异常(包括单体7)。

  (5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

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