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1.糖尿病性眼肌麻痹 特点为麻痹开始数天内有同侧眼痛及偏头痛，但瞳孔不麻痹，麻痹于1～2个月后自然恢复，伴有血糖增高及其他糖尿病的临床表现。
2.颞动脉炎 特点为病侧头部呈持续刀割样疼痛，局部触痛明显，颞浅动脉红肿、发硬呈条索状，可引起动眼神经麻痹。
3.痛性眼肌麻痹 是海绵窦区及其附近的一种非特异性炎症，可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不同程度的麻痹和损害，并伴有一侧头痛，其临床表现与眼肌麻痹性偏头痛很相似，依据实验室检查、CT、磁共振成像及颈动脉造影检查可资鉴别。
