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原发性硬化性胆管炎 (闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎)

原发性硬化性胆管炎症状

早期症状: 右上腹疼痛、发热伴寒战

晚期症状: 呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现

相关症状: 肝脏病变弥漫 疲乏 胆囊收缩功能不良 皮肤瘙痒 肚子疼

  一、症状

  原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战。随着病情发展,黄疸时间的延长,病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水,少尿,肝性脑病等。

  原发性硬化性胆管炎根据临床症状,分为无症状和有症状两类:

  1.无症状

病人无明显症状,常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现,而病人无黄疸。

  2.有症状

又分为轻症和重症:轻症患者有不适,易疲乏,厌食,体重减轻,腹痛,发热,黄疸,皮肤瘙痒,而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

  二、诊断标准

  1.诊断依据

对PSC的诊断必须建立在对其临床特征,胆道阻塞的生化学指标,典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等,进行综合分析,方能作到诊断的准确无误。目前多数学者认为PSC诊断必须具备以下诸点:

  (1)无胆管手术史。

  (2)无胆总管结石病史。

  (3)胆管壁增厚和硬化,并出现进行性梗阻性黄疸。

  (4)长期随访排除胆管癌。

  (5)无先天性胆管异常。

  (6)无原发性胆汁性肝硬化。

  2.PSC的特点

根据前述的病因、病理、临床表现,实验室及辅助性检查等,PSC可归纳如下特点,供诊断时参考。

  (1)年轻男性。

  (2)胆道狭窄性肝病。

  (3)起病缓慢。

  (4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄,不规则和“球形”征象。

  (5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。

  (6)与炎性肠病,尤其溃疡性结肠炎有关。

  (7)与HLA、AI-B8-DR3相关。

  (8)有发生胆管癌的高度危险。

  3.诊断标准

1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准,并于1993年和1999年由同一小组进行修订,这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。

  (1)具有PSC特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。

  (2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。

  (3)排除以下情况:①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。

  4.临床分类

PSC临床上可有多种表现,在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型:Ⅰ型:胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型:继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型:慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型:合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。

  根据硬化性胆管炎病变范围又分为:①弥漫型,遍及肝内、外胆管;②肝外胆管节段型;③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。

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