原发性系统性淀粉样变_原发性系统性淀粉样变的症状,治疗,好评专家_疾病查询

原发性系统性淀粉样变 (鲁-皮病,鲁-皮二氏病)

原发性系统性淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原

到院就诊须知

病因

原发性系统性淀粉样变病因一、发病原因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。二、发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链

症状

原发性系统性淀粉样变症状早期症状：早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位。累及骨骼肌，出现背部疼痛。晚期症状：12%～40%的患者可见巨舌，部分患者有呕血或便血，约20%患者最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状

预防

原发性系统性淀粉样变预防本病暂无预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。

治疗

原发性系统性淀粉样变诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗原发性系统性淀粉样变一般治疗一、治疗目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球

检查

血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理：皮肤损害内有淡伊红色，无定形，含裂隙的淀粉样蛋白团块，丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉

饮食

原发性系统性淀粉样变饮食原则根据医生的建议合理饮食。

护理

原发性系统性淀粉样变一般护理①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律

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