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原发性巨球蛋白血症肾损害 (参考内科学)

　　原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有

到院就诊须知

病因

(一)发病原因巨球蛋白血症所致的肾损害，主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。WM病因未明，但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其染色体异常

症状

巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大，心律失

治疗

(一)治疗早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有：1.烷化剂尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤

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