原发性巨球蛋白血症_原发性巨球蛋白血症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

原发性巨球蛋白血症 (参考内科学)

　　原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因尚不明确，可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。(二)发病机制细胞遗传学研究，89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12，被认为是原

症状

病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向，严重者可出现充血性

治疗

(一)治疗当患者没有临床表现时，即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时，不宜进行化疗。进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物，其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种，通常用6～12mg/d口服，2～

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