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原发性胆汁性肝硬化 (肥大性肝硬化,汉诺特肝硬化)

原发性胆汁性肝硬化症状

早期症状: 仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,伴数患者有肝肿大,约25%有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。

晚期症状: 血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。

相关症状: 肝叶萎缩 门静脉血流郁滞 肝星状细胞增生 肝脏轻度脂肪变性

 原发性胆汁性肝硬化症状

  1.病史及症状

  本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

  2.体验发现

  皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

  3.辅助检查

  血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

  4.影像学 

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

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