原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病_原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病 (参考内科学)

　　原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。(二)发病机制主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细

症状

病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。

治疗

(一)治疗主要治疗原发病，异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。(二)预后本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人

推荐医生