婴儿型黑矇性痴呆_婴儿型黑矇性痴呆的症状,治疗,好评专家_疾病查询

婴儿型黑矇性痴呆 (晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheime)

婴儿型黑矇性痴呆是常染色体隐性遗传。经典型的黑矇性痴呆在出生时多正常，在生后3~6个月出现症状。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid

到院就诊须知

病因

婴儿型黑矇性痴呆病因一、发病原因婴儿型黑矇性痴呆可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。溶酶体病：溶酶体存在于人体各种细胞的胞浆内，是细胞的消化器官，

症状

婴儿型黑矇性痴呆症状典型症状：痴呆、抽搐、共济失调、光反射消失、肌张力减低、肌阵挛、腱反射亢进、惊厥相关症状：共济失调抽搐腱反射亢进肌阵挛一、症状1、临床表现：婴儿型黑矇性痴呆在病发上并没有性别差异，男性女性皆可患病，起病于1～4岁，突然出

预防

婴儿型黑矇性痴呆预防一、预防检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者;对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。以上方法有利于做好预防工作，必要时可终止妊娠。

诊断

一、鉴别婴儿型黑矇性痴呆与GML神经节苷脂沉积症鉴别。GML神经节苷脂沉积症自婴儿期发病，是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。GML神经节苷脂沉积症患儿在出生时多正常，在生后3~6个月出现症状。初期小儿对声音、光线或触摸刺

治疗

婴儿型黑矇性痴呆诊疗知识就诊科室：神经内科脑外科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗、药物治疗婴儿型黑矇性痴呆一般治疗一、治疗本病征无特异治疗，仅可作对症处理。GML

检查

一、检查1、脑电图改变：有阵发性2、5～4c/s慢波和非典型棘慢波。2、视网膜电流图：视网膜电流图异常可作诊断参考。婴儿型黑矇性痴呆患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白有轻度增加，不超过80mg/L，皮肤、肌

饮食

婴儿型黑矇性痴呆饮食原则臭豆腐臭豆腐是一项流传于全中国及世界其他地方的豆腐发酵制品，但在各地的制作方式、食用方法均有相当大的差异。臭豆腐分臭豆腐干和臭豆腐乳两种，都是相当流行的小吃。臭豆腐乳曾作为御膳小菜送往宫廷，受到慈禧太后的喜爱，亲赐名

护理

婴儿型黑矇性痴呆一般护理一、护理注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

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