遗传性异常纤维蛋白原血症_遗传性异常纤维蛋白原血症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性异常纤维蛋白原血症 (参考内科学)

　　遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节：①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联缺陷。(二)发病机制纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。

症状

约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和血栓形成的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经

治疗

(一)治疗大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状，勿需治疗。有出血倾向的患者，可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。(二)预后大约40%异常纤维蛋白原血症患者无症状，45%～50%有出血表

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