遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症_遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 (参考内科学)

　　遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传，但也有少数显性遗传类型的报道。(二)发病机制FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白，血浆浓度7μg/ml，半衰期约12～15h。除存在于血浆外，巨核细胞和血小板α-颗粒中也存在。血小板

症状

本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ：C常小于10%。表现为皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见，但也有发生，脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏，血小板凝血质功

治疗

(一)治疗出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，不如

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