遗传性凝血因子Ⅺ缺乏_遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 (参考内科学)

　　遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。

到院就诊须知

病因

(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMW

症状

因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是，FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关。部分FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍，但部分患者可能发生

治疗

(一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰

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