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遗传性凝血因子缺乏症

遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计,只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的遗传学规律通过基因从亲代遗传给后代。

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到院就诊须知
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    儿科
病因
遗传性凝血因子缺乏症病因遗传性凝血因子缺乏症疾病病因一、病因:遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类:1、常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。2、常染色体隐性遗传:如因子ⅤⅦ、Ⅹ、Ⅻ、
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症状
遗传性凝血因子缺乏症症状典型症状:纤维蛋白单体多聚化延迟或障碍,纤维蛋白单体交叉连接缺陷;皮肤、粘膜出血,可有深部肌肉、关节出血。常于小手术或外伤后出血。杂合子患者可无出血症状。遗传性凝血因子缺乏症症状诊断一、症状体征:除血友病A、B,血管
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预防
遗传性凝血因子缺乏症预防
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诊断
遗传性凝血因子缺乏症鉴别诊断应与以下病症相鉴别:本病需与获得性因子ⅩⅢ缺乏症相鉴别。获得性者较遗传性者多见,可发生于肝硬化、急性肝细胞坏死、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病、红斑狼疮、DIC、类风湿性关节炎、尿毒症以及结核病用异烟肼治疗时。
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治疗
遗传性凝血因子缺乏症诊疗知识就诊科室:儿科遗传性凝血因子缺乏症一般治疗遗传性凝血因子缺乏症西医中医1、遗传性纤维蛋白原缺乏症:治疗方法主要是输血浆或纤维蛋白原制剂。后者的首次剂量为1g/10kg,以后每天150mg/10kg,使血浆纤维蛋白
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检查
遗传性凝血因子缺乏症检查可行以下检查以明确诊断:1、遗传性纤维蛋自原缺乏症:凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长,严重者无血块形成。用化学或免
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