遗传性凝血酶原缺乏_遗传性凝血酶原缺乏的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性凝血酶原缺乏 (参考内科学)

　　遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗

到院就诊须知

病因

(一)发病原因是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。(二)发病机制凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段4

症状

纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在创伤之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。凝血酶原

治疗

(一)治疗对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免血栓形成。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维

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