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遗传性痉挛性截瘫 (家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫)

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道,是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合

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到院就诊须知
  • 别名:
    家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫
  • 部位:
    脊髓
  • 挂什么科:
    神经内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约10000-30000元
  • 治愈周期:
    2-5年
  • 治愈率:
    外科手术治愈率约为20-30%
病因
遗传性痉挛性截瘫病因主要病因:常染色体显性遗传遗传性痉挛性截瘫疾病病因一、发病原因本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传与染色体2p、
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症状
遗传性痉挛性截瘫症状典型症状:双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等相关症状:共济失调视力障碍腱反射亢进肌张力减低遗传性痉挛性截瘫症状诊断一、症状本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多
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预防
遗传性痉挛性截瘫预防遗传性痉挛性截瘫预防神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
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诊断
遗传性痉挛性截瘫鉴别诊断一、鉴别本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。
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治疗
遗传性痉挛性截瘫诊疗知识就诊科室:神经内科治疗费用:市三甲医院约10000-30000元治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗遗传性痉挛性截瘫一般治疗遗传性痉挛性截瘫西医治疗一、治疗本病迄今为止尚无的预防和治疗方法,也无延缓其发展进程的方法。
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检查
遗传性痉挛性截瘫检查一、检查本病血、尿、便、脑脊液常规化验均正常。1.CT与MRI可能有脊髓变细、萎缩。2.由于脊髓后索损害,下肢皮层体感诱发电位异常,潜伏期延长,波幅降低,提示神经传导速度减慢。
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饮食
遗传性痉挛性截瘫饮食原则遗传性痉挛性截瘫饮食保健饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
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护理
遗传性痉挛性截瘫一般护理遗传性痉挛性截瘫护理鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
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