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异常血红蛋白病 (参考内科学)

异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋

到院就诊须知

病因

异常血红蛋白病病因一、病因：本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。

症状

异常血红蛋白病症状早期症状：为腹痛、气急、肾区痛和血尿晚期症状：发绀、再障危象、贫血加重，并发感染而死亡相关症状：纳差动脉血氧饱和度降低一、症状：目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种，我国已发现的异常血红蛋白病有80多

预防

异常血红蛋白病预防一、预防：异常血红蛋白不下数百种，在人群中每千人中都会发现几例，其中多数并无任何病状，有些类型病情也较轻微，仅有极少一些类型病情严重，甚至可以危及生命，因此，对于大多数异常血红蛋白症患者，应该尽量减少其心理负担，鼓励患者正

诊断

一、鉴别：应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。

治疗

异常血红蛋白病诊疗知识就诊科室：血液科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约(10000--30000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗、输血治疗异常血红蛋白病一般治疗一、治疗：异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不

检查

一、检查：1.血象：血红蛋白多10%，可见红细胞碎片，网织红细胞增多，红细胞内有包涵体，白细胞及血小板正常或减少。2.骨髓象：增生活跃，红细胞系增生明显，细胞外铁及铁粒幼细胞增多。3.血红蛋白电泳：血红蛋白F>30%（重型β-珠蛋白生成障碍

饮食

异常血红蛋白病饮食原则一、饮食保健：多补充身体营养，注意饮食安全。血红蛋白少食疗方：(以下资料仅供参考，详细请咨询医生。)1)血糯红枣粥做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。功用：补血。2)桂圆莲子汤做法：将桂圆二十

护理

异常血红蛋白病一般护理一、护理：1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶

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