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遗传性蛋白S缺陷症 (参考内科学)

　　遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。

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到院就诊须知
  • 别名：
    参考内科学
  • 部位：
    全身
  • 挂什么科：
    血液科
病因
(一)发病原因在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。
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症状
故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓。与PC缺陷症相同，可有新生儿暴
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治疗
(一)治疗血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。(二)预后经积极治疗，症状可改善。
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