遗传性出血性毛细血管扩张症_遗传性出血性毛细血管扩张症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

遗传性出血性毛细血管扩张症 (参考内科学)

　　遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。

到院就诊须知

病因

病因学本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行

症状

【临床表现】多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜

治疗

【治疗措施】1.止血体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂适用于慢性失血性贫血患者。4.其他肝动脉栓塞可用于

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