您的位置: 问大夫首页 >疾病库>血液科 >异常γ-球蛋白血症
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

异常γ-球蛋白血症 (丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病)

异常γ-球蛋白血症病因

  一、发病原因

  1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。

  2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、IgD,其次为IgG、IgA,最后是IgE;并且,B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40,在活化T细胞表面有相应的CD40配体,B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。

  二、发病机制

  1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示,本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

  2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻,其缺陷基因位于染色体Xq26上,是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体,或产生无功能的CD40配体所致。

查看全部

推荐医院

更多医院

异常γ-球蛋白血症相关疾病

异常γ-球蛋白血症知识