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胸腺瘤 (参考外科学)

胸腺瘤症状

典型症状: 消瘦 ,无力, 胸骨后疼痛 ,胸痛 ,乏力, 胸闷 ,反复感染, 低烧 ,麻痹 ,心慌。

相关症状: 消瘦 无力 胸骨后疼痛 胸痛 乏力 胸闷 反复感染 低烧 麻痹 心慌

  一、症状

  1、重症肌无力

  重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病,30%~70%患者伴有重症肌无力,而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点,重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现,合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见,胸腺瘤可能有两种作用,一种是产生自家免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力,胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好,其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

  2、红细胞再生不良症

  很多患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常,文献报道5%~7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤,合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚,可能与免疫抑制有关,Jepson和Vas(1974)提出证据表明:胸腺廇患者血清中发现IgG抗体,IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成,Beard(1978)报道:这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型,切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。

  3、低丙种球蛋白血症

  临床表现为反复感染,腹泻,肺炎,淋巴结炎,过敏反应延迟等,Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症,其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇),Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人,主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞,但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围,体外免疫学试验也在正常范围,并通过临床观察,认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用,预后较差。

  4、系统性红斑狼疮

  胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见,Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮,胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善,Ver-ley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮,临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响,此类病人的预后差。

  5、库欣综合征

  除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌,支气管和胃的类癌,胰腺癌和甲状腺样癌等,它们的提取液中,都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH),有人用放射性免疫测定法证实,上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高,电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

  6、伴发其他器官的肿瘤

  胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤,其中的机制尚不清楚,Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料,发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤,肿瘤的发生一般在术后,但也有在发现胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除术,可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

  7、胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块

它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现,如咳嗽,呼吸困难,心悸及胸骨下和肩胛间剧痛,伴瘤症状的多样性(如重症肌无力,单纯红细胞系发育不全,低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在,胸腺瘤极少发生在异常部位,如后纵隔,肺实质及颈部,异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关,重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义,血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质,某些胸腺瘤,由于组织学表现不是特别典型,必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别,如血管外皮细胞瘤,纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤,免疫组化组织染色可以帮助鉴别,因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物,其阳性发生率为:细胞角蛋白100%,胸腺素β-3为89%,胸腺素α-1为80%,Th-3小鼠胸腺营养细胞78%,Leu-7为67%,人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。

  二、诊断

  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

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