血小板型假性血管性血友病_血小板型假性血管性血友病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

血小板型假性血管性血友病 (参考内科学)

　　血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型

到院就诊须知

病因

(一)发病原因本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233&r

症状

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

治疗

(一)治疗由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。(二)预后目前暂无相关

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