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血小板促凝活性异常 (参考内科学)

　　血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。

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到院就诊须知
  • 别名：
    参考内科学
  • 部位：
    全身
  • 挂什么科：
    血液科
病因
(一)发病原因尚不明确。(二)发病机制尚不明确。
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症状
本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3性降低即可诊断。
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治疗
(一)治疗1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物。2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以的改善出血症状。(二)预后目前暂无相关资料
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