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小舞蹈病 (syclenham舞蹈病,风湿性舞蹈病)
典型症状
注意力不集中、肌张力减低、共济失调
建议就诊科室
神经内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期注意力集中后,不适随诊。 严重者需入院治疗待肌张力增加后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有注意力分散、学习成绩下降等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有小舞蹈病患者?
重点检查项目
1.实验室检查
(1)血清学检查 白细胞计数增多,血沉加快,C-反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。 (2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。
2.其他检查
(1)心电图 可有风湿性心脏病改变。 (2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。 (3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
诊断标准
1.抽动-秽语综合征 系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动,头颈部多见,表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等,伴有不规则发音及秽语。 2.Hungtington舞蹈病 多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。 3.习惯性痉挛 不自主动作常为刻板性、重复性、局限性,不伴有肌张力减低和情绪改变。 4.肝豆状核变性 有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重,虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗等可资鉴别。
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