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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉)

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状

典型症状: 肝脾肿大 斑丘疹 肝功能异常 腹水 吞咽困难 头痛 尿崩 颅压增高 软组织肿胀

相关症状: 黏膜损害 组织细胞增生 结节

  一、症状

  本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。

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