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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉)

  组织病理:组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性(epidermotropism),浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

  免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

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