先天性再生障碍性贫血_先天性再生障碍性贫血的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性再生障碍性贫血 (范科尼贫血)

先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。

到院就诊须知

病因

先天性再生障碍性贫血病因一、发病原因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。②与上组类似，但只BFU-E不生长。③BFU

症状

先天性再生障碍性贫血症状典型症状：贫血，生长迟缓相关症状：全血细胞减少网状色素沉着斑骨骼停止发育小眼球骨髓象改变一、症状患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾

预防

先天性再生障碍性贫血预防建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。

诊断

主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。

治疗

先天性再生障碍性贫血诊疗知识就诊科室：血液科治疗费用：市三甲医院约(20000--50000元)治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗，血液支持治疗、异体骨髓移植、异基因造血干细胞移植先天性再生障碍性贫血一般治疗一、治疗最重要的治疗方法是用雄

检查

1.外周血象示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少，贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。2.红细胞寿命缩短，血红蛋白F增加。3.骨髓象骨髓三系增生减低，但发病初期亦可增生活跃。浆细胞和组织嗜碱性细胞增多。4.染色体畸变。根

饮食

先天性再生障碍性贫血饮食原则先天性再生障碍性贫血最好不要吃哪些食物：贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形

护理

先天性再生障碍性贫血一般护理1、对于急性型以及重型者比须绝对卧床休息;慢性再生障碍性贫血患者如过没有自发性出血，血色素已升到能耐受一般活动者，可适当的参加一定的体力活动而不必过分的限制，如可以参加一些家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体

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