您的位置: 问大夫首页 >疾病库>血液科 >先天性性联无γ-球蛋白血症
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

先天性性联无γ-球蛋白血症 (先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)

先天性性联无γ-球蛋白血症病因

  一、发病原因

  病因为 X 染色体性联遗传。

  二、发病机制

  周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq22.6,为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期,在 T 细胞和浆细胞不表达,可能为B细胞成熟所必需,其所有部分的若干突变已被鉴定。

查看全部

推荐医院

更多医院

先天性性联无γ-球蛋白血症相关疾病

先天性性联无γ-球蛋白血症知识