14万+公立医生在线解答，1-3分钟回复
先天性性联无γ-球蛋白血症病因
一、发病原因
病因为 X 染色体性联遗传。
二、发病机制
周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。
北京儿童医院
三级甲等
简介：首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合
首都医科大学附属北京口腔医院
简介：首都医科大学北京口腔医院坐落在北京市古老的天坛公园南侧，环境优美，设施齐全
北京大学口腔医院
简介：北京大学口腔医学院是国家重点口腔医学院校。实行口腔医学院、口腔医院、口腔医
北京市大兴区妇幼保健院
二级甲等
简介：大兴区妇幼保健院位于北京市大兴区黄村镇兴丰大街（三段）56号，前身为大兴县
