先天性性联无γ-球蛋白血症_先天性性联无γ-球蛋白血症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性性联无γ-球蛋白血症 (先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)

由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数

到院就诊须知

病因

先天性性联无γ-球蛋白血症病因一、发病原因病因为X染色体性联遗传。二、发病机制周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因

症状

先天性性联无γ-球蛋白血症症状典型症状：反复细菌感染、合并关节炎相关症状：血管性水肿免疫缺陷粒细胞减少脓疱一、症状近50%患者有家族发病史，均为男性。婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5

预防

先天性性联无γ-球蛋白血症预防提高宝宝的抵抗力有特异性和非特异性(即一般性)两种方法。特异性的方法就是预防接种，又叫计划免疫。通过给宝宝接种减毒或灭活的菌苗或疫苗，使宝宝体内产生针对某一种细菌、毒素或病毒的抗体，来抵抗这种传染病。这固然是一

诊断

多数合并关节炎，尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。ECHO病毒（ECHOvirus）又称肠道致细胞病变人孤儿病毒，是肠道病毒属成员，有34个血清型，但其中10、28

治疗

先天性性联无γ-球蛋白血症诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：预防治疗、药物治疗先天性性联无γ-球蛋白血症一般治疗一、治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力

检查

1.免疫学检查血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下，血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L，儿童患者IgG一般少于100mg/L，IgA少于10mg/L，IgM少于10mg/L。少数患者可有正常IgE水平，B细胞和浆细胞通常缺失，而前B细胞(

饮食

先天性性联无γ-球蛋白血症饮食原则孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、脂肪、蛋白质、热能、叶酸等各

护理

先天性性联无γ-球蛋白血症一般护理1.加强意识护理，以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触。

推荐医院