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先天性巨结肠 (希尔施普龙病)

先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改

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到院就诊须知
  • 别名:
    希尔施普龙病
  • 部位:
  • 挂什么科:
    外科 消化内科
  • 一般费用:
    不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    70%
病因
先天性巨结肠病因一、病因1.胚胎学Bodian认为,先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿,致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。1954年Yntema和Hamman在胚胎研究发现,消化道的内在神经丛是由中枢神
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症状
先天性巨结肠症状早期症状:多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。晚期症状:由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高
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预防
先天性巨结肠预防先天性巨结肠预防多数病人预后满意,经过较短时间的恢复,可以正常进奶,腹胀消失,能够自主排便,体重增长,生长发育可达正常同龄儿水平。少数病人可能出现术后齿线上吻合口狭窄、直肠粘膜脱垂、间断及反复的肠炎、排便障碍等,严重的并发症
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诊断
先天性巨结肠鉴别先天性巨结肠病儿,在新生儿期因出现急性肠梗阻症,开腹探查屡见不鲜;在年长儿期,误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因,主要是病史不清,查体不细,其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。
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治疗
先天性巨结肠诊疗知识就诊科室:外科消化内科治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、手术治疗先天性巨结肠一般治疗一、治疗尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。非手术治疗及肠造瘘
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检查
先天性巨结肠检查另外,肌层活检是诊断先天性巨结肠同源病的主要根据。1.X线钡剂灌肠X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段,因此确认扩张段即可,不要过多灌入钡剂继续向上检查,以免加重病儿腹胀
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饮食
先天性巨结肠饮食原则先天性巨结肠饮食1、香蕉煮冰糖的做法——先天性巨结肠食疗食谱原料:香蕉2条,冰糖适量制作方法:加水煮汤食。健康提示:本食疗主治先天性巨结肠等疾病。2、马蹄海蜇汤的做法——先天性巨结肠食疗食谱原料:马蹄60克,海蜇50克。
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就诊指南
典型症状充血、肠鸣、不排胎便建议就诊科室外科、消化内科最佳就诊时间无特殊,尽快就诊就诊时长初诊预留1天,复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗:每周复诊至肠鸣减少后,不适随诊。严重者需入院治疗充血缓解后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求,
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护理
先天性巨结肠一般护理先天性巨结肠护理先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。
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