先天性红细胞生成异常性贫血_先天性红细胞生成异常性贫血的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性红细胞生成异常性贫血 (参考内科学)

　　先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度

到院就诊须知

病因

(一)发病原因大部分学者认为CDAⅠ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的

症状

1.CDAⅠ型至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期，但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸，贫血为轻度。2.CDAⅡ型1969年Crookston又把此型命

治疗

(一)治疗铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。(二)预后本病预后好。

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