您的位置: 问大夫首页 >疾病库> >系统性红斑狼疮
极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

系统性红斑狼疮 (全身性红斑狼疮)

  5.1常规化验

  血液常规可见单系或多系减少,可有不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血;白细胞减少,多在(2.0~4.0)×109/L,其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。继发感染时,白细胞可升高。1/3的病人有血小板下降。

  活动期血沉多增速。

  当有肾脏损害时尿液常规可有蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿,可有尿液PH值变化。24h尿蛋白有助于帮助LN的诊断。

  累及胃肠道或有溃疡、出血时大便常规可见潜血阳性,当有肠壁水肿时可有大便带粘液。

  5.2生化

  可有转氨酶升高,浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、肌酐可升高。电解质紊乱,然而蛋白电泳可有IgG等球蛋白升高。

  5.3 SLE相关的免疫学检验

  5.3.1补体及免疫球蛋白

  半数病人有低补体血症。总补体(CH50)和C1、C3、C4、C2及C9在活动时降低, 以C3、C4降低明显,可间接反映循环免疫复合物含量增加,与病情活动有关。补体分解物C1q也可降低,反应SLE肾损害。

  白蛋白降低,在有严重肾损害时可很低;γ和α2球蛋白升高,纤维蛋白原、冷球蛋白和冷凝集素均可增高;多数病人IgG、IgM、IgA及IgE升高,尤其是IgG最为显著。这是体内存在多种自身抗体造成的。

  5.3.2抗体系列

  SLE机体具有丰富的自身抗体,不同的抗体有不同的临床意义。抗体有多种检测方法,常见的有间接免疫荧光法、免疫印迹法、酶联免疫吸附法、免疫电泳免疫双扩散法,最新的有磁珠微球法,其中间接免疫荧光法、免疫印迹法、酶联免疫吸附法现在较为常用。

  5.3.2.1抗核抗体(ANA)

  ANA是针对自身各种细胞核成分产生相应抗体的总称。作为筛选性试验多采用间接免疫荧光法检测血清ANA,以鼠肝印片或Hep-2细胞等作底物,SLE基本ANA均阳性,阴性基本可排除SLE,除外经激素及免疫抑制剂治疗、终末期肾病、隐蔽ANA、大量蛋白尿、蛋白丢失性肠病等,多数情况下滴度与SLE活动性无相关,多数无法转阴;血清ANA效价≥1:100为阳性。荧光核型常见5种:周边型、均质型和斑点型、核仁型、着丝点型,其他还可再细化。不同核型的临床意义。95%阳性,多数情况下滴度与SLE活动性无相关,多数无法转阴;

  ANA包括抗DNA抗体(anti-dsDNA,anti-ssDNA)、抗组蛋白抗体(histons: H1、H2A、H2B、H3、H4、H2A-H2B复合物)、抗ENA抗体(抗Sm,nRNP,SSA/Ro,SSB/La,rRNP,Scl-70,Jo-1,PCNA,RA33,RANA, Ku,Mi-1,Mi-2、PL-7,PL-12等)、 抗着丝点抗体( anti-CENP-A、B、C、D、F、G等)、抗核仁抗体:RNA-polymerase-1、PM-Scl/PM-1、Th/To、4-6-S-RNA、U3nRNP/Fibrillaria等)、抗其他细胞成分抗体(高尔基体、中心体、纺锤体、线粒体、溶酶体、肌动蛋白、Vimentin、细胞角蛋白、Lamin等)。抗核抗体检测有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体,抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体;有助于观察疾病活动度和治疗反应;也有助于疾病进展的判断和预后。ANA阳性可见于很多疾病如慢甲炎、克隆病、IgA肾病、肿瘤、结核。

  5.3.2.2抗dsDNA抗体

  抗ds-DNA抗体是SLE的特异性抗体,该抗体检测以绿蝇短膜虫(Crithidia luciliae)或马疫锥虫(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎虫(Trypanossmaevansi)作底物,采用间接免疫荧光法检测,在SLE活动期其阳性率高,多有致病性,与亲和力有关:IgG型致病性强,IgM型和低亲和力IgG型致病性弱。抗ds-DNA与SLE肾损害有关,阳性较阴性出现LN高12倍;滴度与SLE活动相关,部分可随着治疗转阴,可作为病情监测及疗效观察指。ELISA法检测滴度>100为阳性,诊断>200有意义;低亲合力的抗ds-DNA有助于中枢狼疮的病情监测。

  5.3.2.3抗ENA抗体系列

  抗ENA抗体是ANAs中范围最广、最为重要的一簇抗体,可提取性核抗原包括 Sm、nRNP、SSA、SSB、SCL-70、Jo-1、Arib-P、ANuA、A-histone等。

  抗U1RNP荧光核型斑点或颗粒型,多种CTD均可出现,与手指肿胀、雷诺现象、肌炎、指端硬化、MCTD有关(95-100%),与25-47%的SLE相关,RNP与SLE胃肠平滑肌、雷诺、肌病、肌痛相关;抗Sm抗体(其抗原分子量小13.5kd)的ANA核型以周边型、粗颗粒型为主,对SLE诊断具有高度特异性,阳性率为20%-40%,视为SLE的标记抗体。疾病静止期不消失,对早期、不典型的SLE或经治疗后SLE的回顾性诊断有很大帮助。Sm与LN、NPSLE、血管炎相关,Sm可导致II、III、IV、V型LN;抗Sm阳性则抗RNP也应阳性;抗RNP阳性,抗Sm可以阴性,高滴度抗RNP且抗Sm阴性是诊断MCTD的重要依据。

  抗SSA更多存在于胞浆中,抗SSA调节mRNA转译活性,分子量60/52kD,以60KD的抗体具有临床意义;抗SSB系RNAⅢ 多聚酶的辅助蛋白,分子量48kD;抗SSB阳性,抗SSA也应阳性;抗SSA阳性,抗SSB可以阴性;常与干燥综合征相关,不随着治疗转阴;SSB在SLE10-20%、在SS40-95%(+),其他结缔组织病亦可存在,抗SSB诊断SS更特异;SSA与光过敏、皮损、新生儿狼疮及婴儿心脏传导阻滞等先天性心脏病有关;抗SSB抗体与紫癜、唾液功能受损、腮腺肿胀、NLE、婴儿心脏传导阻滞等有关;另与平滑肌受累、血管炎、紫癜、淋巴结肿大、WBC减少有关。

  抗核糖体P抗体(rRNP)荧光核型为核仁核质型,中国人阳性率高,各病的阳性率:SLE24%.RA1.7%,,PM/DM9/4%,SS0%.MCTD和SD0%。与有中枢神经系统表现的SLE相关,常常在SLE活动期中存在,与抗daDNA的消长相平行,但其不会随病情的缓解立即消失,可持续1-2年后才转阴。

  抗核小体(ANuA)抗体SLE标记性/高特异性自身抗体,阳性率50-90%;比抗dsDNA、抗组蛋白抗体更早出现;敏感性58%-66%,特异性98%-100%;

  抗组蛋白抗体在多种自身免疫性结缔组织病(如SLE、SS、RA、SSC)中出现;药物引起的狼疮中达95%;不同药物所致的抗组蛋白的亚单位抗体不同,异咽肼引起的与H1、H2A、H2B、H3和H4的滴度基本一致 肼苯哒嗪与抗H3和抗H4抗体一致;普鲁卡因酰胺与抗H2A-2B复合物抗体一致。

  抗着丝点抗体(ACA)在CREST(软组织钙化,雷诺现象,食道功能障碍,指端硬化,毛细血管扩张)综合征80%阳性,在SS和自身免疫性肝病中也可存在,在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中阳性率53.5%,阳性者易出现门脉高压和消化道出血;抗DNP为抗dsDNA+组蛋白,与SLE相关。

  5.3.2.3抗磷脂抗体

  抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验),均针对基本上相同的磷脂蛋白抗原。抗磷脂抗体见于抗磷脂综合征(APS)、SLE(70%)、SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性。Acl是抗磷脂抗体中最为敏感和特异的抗体,低滴度Acl可能为非特异性,须重复和检测LA,Acl阴性时LA和梅毒血清试验,抗磷脂酸、抗磷脂酰丝氨酸抗体可以阳性,Acl阴性不能排除抗磷脂综合征应结合临床;IgG型特异性高;抗β2GP1抗体较aCL诊断APS特异度更高,抗β2GP1抗体的存在增加了SLE 患者患血栓的危险,20% SLE患者LA和aCL阴性,而aβ2GP1阳性,约10% APS患者仅aβ2GP1阳性,约34%的aCL阳性病人未检出aβ2–GP1。有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓形成,此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

  针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性,还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。对高尔基体、核糖体的抗体,针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。约1/3的病例类风湿因子阳性。

  5.3.3 T细胞亚群

  采用流式细胞学技术示活动性病例中总T细胞(CD3)和抑制性T淋巴细胞(CD8)明显降低,辅助性T细胞(CD4)/抑制性T细胞(CD4)(CD8)比值增高,随着治疗病情稳定,T抑制细胞恢复正常,T辅助细胞降低,两者比值恢复或低于正常。自然杀伤细胞(NK):采用酶(LDH)释放法检测NK活性结果示活性显著降低,在活动期更为显著。

  6.影像及功能学检查

  由于SLE可累及器官和系统颇多,故在其诊断中,需根据相应的临床症状积极完善相关必要的影像及功能学检查,以合理诊断、全面评估病情。

  胸部X线或CT扫描可了解有无胸膜、肺部、心包及血管等相应病变,腹部超声或CT可了解腹部相应器官有无损伤。头部MRI可了解头部病变;肌电图、肌肉MRI可了解肌肉及神经病变。如有相应器官病变需行该器官必需的检查如肺动脉高压需行心脏血管彩超、心脏漂浮导管检查、肺功能评估、6min步行时间等;肺泡出血需行肺部CT、纤维支气管镜检查等;

查看全部

相关文章

更多文章

推荐医生

更多医生

推荐医院

更多医院

系统性红斑狼疮相关疾病

更多疾病

系统性红斑狼疮知识

更多文章