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先天性非溶血性黄疸 (特发性非溶血性胆红素增多症)

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,

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到院就诊须知
  • 别名:
    特发性非溶血性胆红素增多症
  • 部位:
  • 挂什么科:
    肝胆外科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(300 —— 800元)
  • 治愈率:
    80%
病因
先天性非溶血性黄疸病因主要病因:遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足所致一、发病原因目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以
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症状
先天性非溶血性黄疸症状早期症状:慢性间歇性黄疸晚期症状:可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。相关症状:胆汁排泄受阻阻塞性黄疸易疲乏一、症状主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减
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预防
先天性非溶血性黄疸预防1、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节,也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。2、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。3、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测
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诊断
需要与脂肪肝、酒精中毒、慢性胆囊炎、肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别,后者除间接胆红素增高外,尚有贫血、网织红细胞增高,尿中尿胆原亦有所增高。部分血清病原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbe
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治疗
先天性非溶血性黄疸诊疗知识就诊科室:肝胆外科治疗费用:市三甲医院约(300——800元)治愈率:治疗方法:药物治疗先天性非溶血性黄疸一般治疗一、治疗一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:
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检查
大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如ALT、AST和γ-GT)。无溶血证据,红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴
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饮食
先天性非溶血性黄疸饮食原则具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。
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护理
先天性非溶血性黄疸一般护理1.注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理。2.密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭。3.注意
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